Conosciamo la Teleangectasia Emorragica Ereditaria (HHT)

Conosciamo la Teleangectasia Emorragica Ereditaria (HHT)

Meglio non sottovalutare l'epistassi nei bambini.

Le perdite di sangue dal naso, chiamate anche epistassi, sono abbastanza comuni nei bambini e, nella maggior parte dei casi, possono dipendere da: fragilità capillare, allergie, piccoli traumi, ambienti troppo asciutti o riscaldati.

In questi casi si interviene facendo stare la persona con la testa diritta oppure piegata in avanti; in tal modo il sangue fluisce liberamente. Comprimere le narici, tenendole con il pollice e l’indice, per qualche minuto. Applicare del ghiaccio alla radice del naso, per consentire il blocco del sanguinamento.

Evitare di far piegare la testa indietro, in modo da non deglutire il sangue. Meglio non inserire tamponi o garze, poiché favoriscono le ricadute. Essendo realizzati con materiali assorbenti, bloccano il sangue e lo seccano, ma quando viene rimosso il tampone, la crosticina si rimuove e inizia nuovamente il sanguinamento.

Generalmente l’epistassi si risolve nel giro di poco tempo. Tuttavia è necessario indagare sull’origine.

L’Associazione Italiana HHT Onlus http://www.hhtonlus.org/  invita a non sottovalutare la fuoriuscita del sangue dal naso, poiché potrebbe nascondere una patologia molto grave: Teleangectasia Emorragica Ereditaria (spesso si trova scritta in inglese: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia HHT). E’ anche conosciuta come Sindrome Rendu-Osler-Weber, i nomi dei medici che hanno scoperto e fatto ricerca di questa malattia.

Si tratta di una malattia ereditaria rara. E’ trasmessa in modo diretto da genitore a figlio; non ci sono portatori sani, ossia non salta una o più generazioni.

In un corpo umano sano, le vie ematiche, arterie e vene, sono collegate da una fitta rete di capillari, che ha varie funzioni: 1) rallentare il flusso sanguigno; 2) filtrare il sangue; 3) consentire lo scambio gassoso.

Nel corpo di una persona con HHT è assente la rete dei capillari, in tal modo vene e arterie sono collegate direttamente. Vengono meno le funzioni dei capillari e a causa della pressione alta del flusso, i vasi tendono a logorarsi, sono più sottili e di conseguenza il sanguinamento è frequente. L’epistassi è il segno più evidente di questa sindrome.

Generalmente inizia a manifestarsi intorno ai 12 anni di età, ma non è una regola, ecco perché quando notiamo frequenti sanguinamenti dal naso nei bambini, anche più piccoli, è necessario indagare immediatamente.

I criteri più evidenti da tenere presenti sono tre: a) epistassi ricorrenti; b) dilatazione di piccoli vasi sanguigni superficiali; c) familiarità. La presenza di almeno due criteri, suggerisce una probabilità; con tutti e tre c’è la certezza.

La malformazione delle vie ematiche può coinvolgere organi come il cervello e i polmoni; possono verificarsi emorragie interne e mettere in serio pericolo la vita della persona.

Grazie agli studi e alle ricerche continue, una volta che è stata diagnosticata l’HHT, può essere gestita al meglio e prevenire le conseguenze più gravi.

[Fonte testo: il sito sopra citato.]

[Fonte immagine: http://www.expertbeacon.com/ ]

 

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